Co způsobuje PNH?
Co způsobuje PNH?

Video: Co způsobuje PNH?

Video: Co způsobuje PNH?
Video: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) | Causes & Pathogenesis, Symptoms, Diagnosis & Treatment 2024, Červenec
Anonim

Příčiny z PNH

PNH k tomu dochází kvůli změně (mutaci) v genu PIG-A jedné kmenové buňky ve vaší kostní dřeni. Tento gen řídí tvorbu látky, která pomáhá určitým proteinům ulpívat na krvinkách. Proto jsou všechny krevní buňky vytvořené touto mutantní kmenovou buňkou kostní dřeně abnormální

Otázkou také je, jak se získává PNH?

Nemoc je získané prostřednictvím genetických mutací, ke kterým dochází po celý váš život. PNH dochází, když mutace vedou ke ztrátě genu PIGA. K mutacím dochází v takzvaných „hematopoetických kmenových buňkách“. Jedná se o buňky ve vaší kostní dřeni, které vedou k tvorbě krevních buněk.

Stejně tak může PNH zmizet? Většina pacientů, kteří měli PNH po dlouhou dobu mají relativně stabilní velikosti klonů, i když u některých klon umět postupně zmenšovat velikost. U malé části pacientů (podle našich zkušeností méně než 20% pacientů) klon může zmizet celkem, i když k tomu obvykle dochází několik let.

S ohledem na to, je PNH formou rakoviny?

NCI Dictionary of Rakovina Podmínky. Paroxysmální noční hemoglobinurie. Vzácná porucha, při které jsou červené krvinky snadno zničeny určitými proteiny imunitního systému. Může vést k aplastické anémii (snížená tvorba krvinek). PNH a lidé s touto poruchou jsou vystaveni zvýšenému riziku akutní myeloidní leukémie.

Je PNH genetická?

PIG-A gen se nachází na X chromozomu. I když nejde o dědičné onemocnění, PNH je genetický porucha, známá jako získaná genetický porucha. Postižený klon krevních buněk předá změněné PIG-A všem svým potomkům – červeným buňkám, leukocytům (včetně lymfocytů) a krevním destičkám.

Doporučuje: