Jak se léčí porucha cyklu močoviny?
Jak se léčí porucha cyklu močoviny?

Video: Jak se léčí porucha cyklu močoviny?

Video: Jak se léčí porucha cyklu močoviny?
Video: JAK SEVERUS VYTVOŘIL SECTUM SEMPRA!? 2024, Červenec
Anonim

Léčba s drogami

Fenylbutyrát sodný nebo buphenyl je lapač amoniaku, který je široce používán zacházet UCD. Benzoan sodný se také používá pro kontinuální odstraňování amoniaku z krevního oběhu. Orální laktulóza a neosporin mohou pomoci zabránit produkci amoniaku bakteriemi v tlustém střevě.

Otázkou také je, jaké jsou poruchy cyklu močoviny?

Spolu s nedostatkem CPSI a NAGS je nedostatek OTC nejzávažnějším z nich poruchy cyklu močoviny . U pacientů s úplným nedostatkem OTC se v novorozeneckém období rychle vyvine hyperamonémie. Pacienti, kteří jsou úspěšně zachráněni z krize, jsou chronicky ohroženi opakovanými záchvaty hyperamonémie.

Kromě toho, proč potřebujeme cyklus močoviny? Hlavním účelem cyklus močoviny je k odstranění toxického amoniaku z těla. Asi 10 až 20 g čpavku je každý den odstraněn z těla zdravého dospělého. Nefunkční cyklus močoviny by znamenat nadměrné množství amoniaku v těle, které umět vést k hyperamonémii a příbuzným chorobám.

Za druhé, jak se porucha cyklu močoviny diagnostikuje?

K potvrzení může být provedena jaterní biopsie diagnóza protože může vykazovat nízkou úroveň enzymové aktivity. Lze také provést genetické testy, které ukážou, zda není problém s jedním z genů potřebných k rozkladu proteinů cyklus močoviny identifikovat konkrétní typ porucha cyklu močoviny.

Jaký enzym převádí močovinu na amoniak?

První krok, který také omezuje rychlost, zahrnuje konverze CO a amoniak na karbamoylfosfát přes enzym karbamoylfosfát syntetáza I (CPS I). Amoniak je zdrojem první aminové skupiny močovina.

Doporučuje: