Obsah:

Co jsou Vánoce s hemofilií B?
Co jsou Vánoce s hemofilií B?

Video: Co jsou Vánoce s hemofilií B?

Video: Co jsou Vánoce s hemofilií B?
Video: 5 facts about Christmas Disease (Hemophilia B) 2024, Červenec
Anonim

Vánoce nemoc, nazývaná také hemofilie B nebo faktor IX hemofilie , je vzácná genetická porucha, při které se vaše krev správně nesráží. Nemoc téměř výhradně u mužů. Nemoc je pojmenována po Stephenovi Vánoce , který byl prvním člověkem, u kterého byl tento stav diagnostikován v roce 1952.

Proč jsou tedy hemofilie B Vánoce?

Hemofilie B je porucha srážení krve způsobující snadné podlitiny a krvácení v důsledku dědičné mutace genu pro faktor IX a vedoucí k nedostatku faktoru IX. To je také známé pod eponymem Vánoční nemoc , pojmenované po Stephenovi Vánoce , první pacient popsaný s hemofilie B.

Dále, jaký je rozdíl mezi hemofilií A a B? Hlavní rozdíl je, že potřebují injekce k výměně odlišný srážecí faktory. v hemofilie A, faktor VIII (8) chybí. v hemofilie B , chybí faktor IX (9). Tyto dva faktory srážení trvají odlišný doby v krvi.

Jen tak, jaké jsou příznaky hemofilie B?

Příznaky mohou zahrnovat:

  • Krvácení do kloubů s přidruženou bolestí a otoky.
  • Krev v moči nebo stolici.
  • Modřiny.
  • Krvácení z gastrointestinálního traktu a močových cest.
  • Krvácení z nosu.
  • Prodloužené krvácení z řezů, extrakce zubů a chirurgický zákrok.
  • Krvácení, které začíná bez příčiny.

Jak se léčí hemofilie B?

Jedinci s mírnou nebo střední intenzitou hemofilie B možná léčeni s náhradní terapií podle potřeby zacházet epizoda krvácení. Toto se nazývá epizodická infuzní terapie a používá se k zastavení krvácení, které již začalo. Jedinci s těžkým hemofilie B může dostávat pravidelné infuze, aby se zabránilo epizodám krvácení.

Doporučuje: