Video: Co způsobuje akutní intermitentní porfyrii?
2024 Autor: Michael Samuels | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 01:41
AIP je způsobena nízkými hladinami porfobilinogen deaminázy (PBGD), enzymu, který se také často nazývá hydroxymethylbilan syntáza. Nízké hladiny PBGD obecně nejsou dostatečné k vyvolání symptomů; aktivační faktory jako např hormony , léky a dietní změny mohou vyvolat příznaky.
Co je to intermitentní porfyrie?
Akutní přerušovaná porfyrie (AIP) je vzácná autozomálně dominantní metabolická porucha ovlivňující produkci hemu v důsledku deficitu porfobilinogen deaminázy. Je to nejčastější z akutní porfyrie.
Podobně, jaké léky způsobují porfyrii? Mezi další faktory patří drogy (vč barbituráty , hydantoiny, jiná antiepileptika a sulfonamidová antibiotika-viz tabulka Léky a porfyrie) a reprodukční hormony (progesteron a příbuzné steroidy), zejména ty, které indukují jaterní ALA syntázu a enzymy cytochromu P-450.
Když toto vezmeme v úvahu, je akutní intermitentní porfyrie smrtelná?
Akutní neuroviscerální záchvaty porfyrie může být život ohrožující. Jsou vzácné a je notoricky obtížné je klinicky diagnostikovat, ale měly by být zváženy, zejména u pacientek s nevysvětlitelnou bolestí břicha a souvisejícími neurologickými nebo psychiatrickými rysy nebo hyponatrémií.
Jak vypadá útok porfyrie?
Nejčastěji hlášenými vysilujícími příznaky jsou difúzní silná bolest postihující břicho, záda nebo končetiny; jiné běžné Záchvat příznaky a symptomy zahrnují nauzeu a zvracení, zácpu, hypertenzi, motorickou slabost, nespavost nebo úzkost [1–3, 5].
Doporučuje:
Jak pankreatitida způsobuje akutní selhání ledvin?
AKI v důsledku těžké akutní pankreatitidy může být důsledkem hypoxémie, uvolňování pankreatické amylázy z poraněného pankreatu s poruchou renální mikrocirkulace, snížení renálního perfuzního tlaku v důsledku syndromu abdominálního kompartmentu, intraabdominální hypertenze nebo hypovolémie
Co způsobuje postrenální akutní poškození ledvin?
Postrenální akutní poškození ledvin, kterému se dříve říkalo akutní selhání ledvin, nastává, když překážka v močových cestách pod ledvinami způsobí hromadění odpadu v ledvinách. V průběhu času může toto nahromadění tekutiny bránit normálnímu toku moči z ledvin
Co způsobuje intermitentní klaudikace?
Intermitentní klaudikace je způsobena zúžením nebo ucpáním hlavní tepny přivádějící krev do nohy (femorální tepna). To je způsobeno kornatěním tepen (aterosklerózou). Blokáda znamená, že průtok krve v noze je snížen
Co způsobuje porfyrii?
Tyto poruchy jsou obvykle dědičné, což znamená, že jsou způsobeny abnormalitami genů předávaných z rodičů na děti. Když má člověk porfyrii, buňky nedokážou změnit tělesné chemické látky zvané porfyriny a porfyrinové prekurzory na hem, látku, která dává krvi červenou barvu
Je akutní nefritický syndrom stejný jako akutní glomerulonefritida?
Akutní nefritický syndrom. Akutní nefritický syndrom je skupina příznaků, které se vyskytují u některých poruch, které způsobují otok a zánět glomerulů v ledvinách nebo glomerulonefritidu