Co je syndrom šedých destiček?
Co je syndrom šedých destiček?

Video: Co je syndrom šedých destiček?

Video: Co je syndrom šedých destiček?
Video: Синдром дырявого Кишечника. Все болезни оттуда! Что делать и срочно !? 2024, Červenec
Anonim

Syndrom šedých destiček (GPS), popř krevní destička nedostatek alfa-granulí, je vzácné vrozené autozomálně recesivní krvácení porucha způsobené snížením nebo nepřítomností alfa-granulí v krvi krevní destičky a uvolňování proteinů normálně obsažených v těchto granulích do dřeně, což způsobuje myelofibrózu.

Dále, co je Scottův syndrom?

Scottův syndrom je vzácná vrozená krvácivá porucha, která je způsobena poruchou mechanismu krevních destiček nezbytných pro srážení krve. v Scottův syndrom Mechanismus translokace PS na membránu krevních destiček je defektní, což má za následek zhoršenou tvorbu trombinu.

Také, jaké jsou příznaky GPS? Známky a příznaky se obvykle objevují při narození nebo v raném dětství a zahrnují nízký počet krevních destiček , snadné podlitiny, prodloužené krvácení a krvácení z nosu. Postižení jedinci mají často myelofibrózu a splenomegalii.

Také víte, co jsou hypogranulární destičky?

Bílý krevní destička syndrom (WPS) je autozomálně dominantně dědičný hypogranulární destičky porucha charakterizovaná přítomností plně vyvinutých Golgiho komplexů z rodičovských megakaryocytů ve 13% nebo více jejich cirkulujících krevní destičky.

Co znamenají obří krevní destičky?

Obří destička “je termín používaný k popisu krevní destičky které jsou abnormální velký , tj. jako velký jako normální červená krvinka. Ty mohou být pozorovány u určitých poruch, jako je imunitní trombocytopenická purpura (ITP) nebo u vzácných dědičných poruch, jako je Bernard-Soulierova choroba.

Doporučuje: